Отрок со скольки лет и до скольки: До какого возраста ребенок младенец, отрок? Как правильно отражать это в записках?

Отрок (С. Кушаков) — Древняя Механика

Рассказ из литературного конкурса 2018

Автор: Сергей Кушаков

…Горша шагнул с натоптанной тропинки, аккуратно раздвинув высокие кусты строгони. Придерживая пищаль и котомку, нырнул в сырой овражек. Из-под высоких ботинок порхнуло целое семейство радужниц. С недовольным стрекотом стайка мелких птичек устремилась в сторону мерного рокота который и насторожил охотника.

Звук, такой редкий в здешних краях, и ещё запах — едва уловимый, неестественный для осеннего леса, выдавали работающий механизм, крупный, мощный. То ли меха, то ли повозку чудную, на колёсах забраных в стальные ремни. Видел он такую по малолетству, задолго до Сырой Дороги.

Так и есть. Тупоносая и широкая платформа уткнулась в обочину, сломав молодую сосенку. Высокий камень с насечённым узором фыркнул пылью и отозвался скрежетом, когда транспорт уперся в него. Заметно было, что транспорт иноземный, дорогущий и сложный.

— Всё, приехали друже… — Высокий мужчина с тёмной бородой, в навершнике технокузнеца, откинул верхнюю затворку кабины. Спрыгнул на тропу, так что звякнули подвязь, котомка с инструментом, мелькнул цеховой знак волужских мастерских. Одной рукой он держал длинный цилиндр тёмно синей стали. Другой — провёл по узору на камне.

— Эй, дьяк! Ходи сюда!

Дьяк выбирался долго, ругнулся, примерился толстым задом и так и этак, но все же спрыгнул неуклюже, подвернув ногу. Выругался. Вытер подолом серой туники мокрое от пота круглое лицо с жидкой волоснёй под носом. Поправил деревянный крест на шее.

— Узор вот, на камне… Правильно идём?

Дьяк, отдышался и кивнул: — Так и есть же, уже рядом… Узор этот местные вырезают, дуб же, ветки дуба… Уф… Знак ихней. Наверно лес почитают, или ищо какую нечисть, нехристи…

Технокузнец  поморщился: — Нехристи? А что князь? Неужто терпит?

— А что князь… Малохольный штоле, по таким местам же думы думать, дань платят и ладно. Места глухие, раз к зиме придёт обоз, соберут смолы, мёду, пушнины какой, бочки, бондари тут есть же, лес обработанный, провиант… Не усердствуют, не обдирают, некого особо. Здешние конечно лес жгут, землю пашут, но больше от охоты живут. Да и пахать да зверя бить шибко некому – поболя бабы да детвора…

— Чего так? – Технокузнец щелкнул тумблером, цилиндр загудел и разошёлся в длинную рогатину, на клинке мигнул голубоватый отлив энергополя.

— Охо-хо, — дьяк пожал плечами, — Незнамо… Хотя слыхал раз, в покоях настоятеля шептались, что беглые эту весь заложили, те что по Сырой Дороге прошли. А мужиков то, говорят, там никто не жалел же… В общем есть такое, когда я тут слово божье глаголил, бабьё в основном и слушало.

— И как, приняли? Крест поставили или часовню заложили?

В ответ дьяк только фыркнул.

Транспорт вздрогнул, медленно опустился на тропу и заглох – уснул будто. Дьяк отмахнулся от пыли и ступил в сторону. На тропу выбрались двое.

Горша сглотнул и медленно отступил назад, стараясь не выдать себя хрустом валежника. Пищаль легла в руки, тихо щёлкнул курок, готовясь пробудить заряд.

Один был затянут в латы, как речной рак. Коренастый, но широкий, за спиной массивный стальной короб мигающий огоньками. Над правым плечом рукоять секиры, но не той что таскают на поясе княжьи ратники, а длинной, с каким то механизмом у основания клинка и тут-же смонтированным пистолем. Над левым нависла небольшая стальная клешня-манипулятор. На поясе множество коробков, шелом приторочен, руки и ноги обвиты железом так, что кажется – кости этого человека не внутри тела, а снаружи – блестят сталью и крепко сжимают конечности. Навроде броня как у княжих кметов, а вроде и нет… Тяжелый взгляд из под соломенной шапки волос, тонкий нос, борода заплетенная в три косы, синь наколотого узора через правую щёку. Ратник какой, наверняка ратник, вот только иноземный.

Таких Горша ни в жисть не видывал.

Второй иноземец, тоже наверняка не русских земель. Высокий, важный такой. Смуглое лицо гладко выбрито, на голове тонкий обруч серебра с набором линз.

Ратник заговорил – будто в туеске камни трясли.

— Да, вижу… — Технокузнец кивнул.

— Чего он? – Дьяк покосился на ратника.

— Говорит —  узор на камне не резали, выжигали…

— Камень жечь, тю… Как так то?

— А вот так, веди нас до выси, там и узнаем…

Дьяк вздохнул и захромал по тропе, технокузнец перехватил рогатину удобнее и двинул следом, ратник пропустил вперёд бритого и напоследок щелкнул каким-то устройством на поясе, отчего крышка кабины транспорта захлопнулась.

Горша проводил их взглядом, гадая, на кой ляд этих четверых принесла нелёгкая…

***

…Они говорили с пожилой женщиной у крайней избы. Та махнула в глубь селения, на один из тянущихся в небо столбов дыма. Дряхлый старик рядом на завалинке безуспешно пытался подкурить самокрутку. Отполированная грубыми ладонями зажига не желала дать искру. Тихон протянул свою, а разглядев грубоватую поделку — вовсе предложил махнуться не глядя. Старик что-то пробормотал, но обмен состоялся…  

Неторопливо пробираясь меж мазанок чередовавшихся с бревенчатыми избами, обходя колодцы и подворья, клети с живностью и высокие поленницы, четверо наконец вышли к небольшой постройке. Под навесом несколько крепких коней меланхолично жевали пучки травы. По другую сторону обложенного камнем здания, дымила труба и стоял ряд волужских бочек. Кабели от них вились по стене и терялись под крышей из аккуратно распиленных пластаковых плит, почти жёлтых от долгого пребывания на солнце, но местами ещё цвета нефрита.

На них указал Виктор, наконец-то оторвавшись от визокама.

— Нушно пховерить…

— Ну не сейчас, не лезть же за ними на крышу… – Тихон отключил подпитку и поставил рогатину у входа, — Сначала просто поговорим…

Стефан недовольно рыкнул и оскалился. Северянин явно устал от долгого похода и вынужденного безделья. Окромя десятка другого разбитых рыл на постоялых дворах и мастерских, ему не удавалось повеселиться всласть, а руки явно чесались. За ним нужно присматривать. Дай волю – вынесет дверь к лешему и замучает любого попавшегося под руку. Тихон до сих пор не понял этот странный синтез двух личин – бешеного воина, злобного до крови и толкового технокузнеца. Может она там в северах все такие, а может тамошним Мастерам опостылел вспыльчивый техник, вот и отправили подальше, хоть и по делу… Но дело то такое – дураков да горячих не любит. Тихон вздохнул, отбрасывая неуместные думы. В конце концов, не его дело, заплатили богато — и ладно.

Дьяк постучал в грубо сколоченную дверь с прибитой подковой.

— Не помню же как его звать, не…

— Открыто, не тать какой, чего тарабанить?

Кузнец – крепкий коренастый мужик, чей преклонный возраст едва угадывался, выглянул и махнул рукой, — Входите люди добрые…. А, божий человек, и ты войди коли приспичило…

Кузница была довольно примитивна.

Под потолком ярко горела лампа, тихо гудел пневмопресс, у верстака отдыхало точило, на стене висел неплохой, но всё же скудноватый набор инструментов, разве сварочный аппарат, ещё старых мастеров, громоздкий и и капризный, чудно смотрелся в этой глухомани.

Горн потрескивал углями.

Пригладив бороду с проседью кузнец одел перчатки.

Щипцами подхватил полоску металла с наковальни и положил на угли.

— То что вы издалека пришли, видно даже слепому. Может не моё оно дело, друже. Но спрошу – что ищите, куда путь держите? Может по делу ко мне какому?  Хотя давно знаю жар горна, всякие хитрые приспособы чинить не смогу, уж без обид…

— Долгих лет мастер, нам просто спросить, — Тихон склонил голову в знак уважения, — Позволь отвлечь тебя от дела, мы не задержим надолго…

— Откута пфастак? Мнохо пфастак? Гтэ взать?

Виктор не испытывал уважения к кузнецу, он то к спутникам порой относился с плохо скрываемым презрением, а тут всего лишь смерд, грязный, потный пейзанин. Кланяться ему? Пффф! Проще по пальцам палашом рубануть – расскажет всё что знает.

Кузнец пожал плечами, похоже, не понял о чём речь.

— Крыша, — Тихон ткнул пальцем вверх, — Материал для крыши. На деревьях то, чай не растёт!

Кузнец усмехнулся: — А… энто… Да почему не растёт? Растёт! На деревьях, на корнях! Порой и река выкинет. Водяному оно не сдалось, а мы вот приспособили! Бывает как, идут бабы по грибы, а оно вот, меж корней видать. Лежит какой бедолага. Был жив – обвешен был по самые глаза. А выше глаз – шелом из того же отлит, да и узоры те же. Змеюки да кошаки злобные. Шеломы нам ни к чему, у нас тут воевать не с кем. Дурной люд не ходит.

Кузнец поворочал металл, вручную раздул угли.

— Шеломы бабы приспособили. Дитё насерит, вынесла плеснула. Пелёнки стирать не надо, полы не пачканы. А энти – над углями подержать нужно, долговато, да под тяжестью, распрямить можно. И в хозяйство. Бывает, дырявые попадутся. Но это не беда. Запаклевать недолго… А бывает бортник полезет на древо, а и там какой затаился. Может стрелами приколочен. Может подранок – прятался, да помер… — Кузнец оставил щипцы, стянул перчатку и направился к бочонку с водой и резным корчиком: — Беда канеш, много их видать тут полегло, да те дела уж никто и не помнит. Тут и веси то не было, хозяйничали волки да беры, когда энтих то через леса погнали… Гнали долго, долго да много их было. Рубились знатно….

Тихон перебил: — А есть такие, только не резанные, не гнутые, мы бы поглядели, да может то и купили малость. Копейка чай не лишняя?

— Не лишняя, токмо я не жаден, — Кузнец нырнул под верстак и принялся шурудить в коробах, — Вы сами то, денёк – другой по лесам пошарите, да и найдёте…

— Ми торопишся, — прошипел Виктор. Его пальцы скользнули по экрану визокама, вызывая архив с образами.

— Вот, — Кузнец протянул пластину. Стефан взял её, повертел в руках, зарокотал на своём языке – но неторопливо, чтоб русак с византийцем успели перевести для себя, осознать.

— Нагрудник говорю, панцирь был больше, его часть. Справа. Здесь знака воинского нет, он слева будет, только это, — северянин постучал по выгоревшему рисунку, массивный зверь похожий на льва встал на дыбы, его обвивала невероятно длинная и гибкая змея. Или не змея. Вон вроде лапы у ней… И усы… И побоку писмена иноземные… Девиз может какой… Тихон хмыкнул, да уж, княжьи ратники всякими знаками да образами украшали стяги, плащи и щиты. Но это прям очень странный узор…

— Клан  Багумэнь, скорее фсего старши сын императора, вот… — Виктор нашёл нужный образ и продемонстрировал спутникам. На экране визокама дрожали силуэты воинов в странных и непривычных латах, в которых Тихон без труда угадал материал для крыши кузни. Целый ряд выстроился перед небольшим, устланным коврами, помостом. На нём восседал военачальник погружённый в чтение свитка. Над помостом вились несколько стягов, на одном из них Тихон разглядел узор с нагрудной пластины. Те же зверюги, только вышиты золотой нитью по красной ткани.

— Сто дфатцать лет назат, — заметил Виктор.

— Мы у цели, — Стефан кивнул на кузнеца, — Спроси его… Он соврёт скорее всего. Но ты спроси. А южанин пусть фильму покажет…

Тихон забрал пластину, повесил на крепёж на поясе и протянул кузнецу пару мелких монет.

— Уважаемый, а разве только латы находили, бабы ваши да бортники? Неужто железа какого ратного не было? Или… ну…. Или иного чего?

— Было, было канеш… — кузнец спрятал монетки в карман рубах и показал на стену, — Вона, сам перековал, серпы, ножи по дому, да для охоты, косу вон поломатую принесли на починку. Из мечей. Какие право ржа поела, так что тронуть противно. Но можно почистить, да сплавить, на серпа, на подкову или стрелы снарядить охотникам. А бывает находят такие, как вчера с кузни. Но ох как трудно порой бывает работать с ними. Недосмотришь, недогреешь, передержишь – весь день зря возился, сгорит сталь иль просто лопнет. А чего иное… Чего иное, то?

— Механизмы какие, устройства…

— Аа-а, — кузнец захохотал и вернулся к работе, — Мил человек, я конечно в Мастерах не ходил, да и кузнецом по нужде стал, не учен сильно…. Но яж не тронулся… А ты как с блаженным говоришь, или с дитём малым! Какие механизмы, какие устройства? Здесь же токмо нашими силами лес подточен. А до нас – овраги, чаща сырая, болота местами, тень, зверьё да мошкора. Какое устройство пролежит так долго? Ну? В сырости то? Сгинет только так.

Виктор поверну визокам экраном к кузнецу и запустил фильму.

— Смотреть…

Тихон на экран не глянул, видел уже не раз, ещё на постоялом дворе Волужских Мастерских. Когда говорили о походе, поиске, когда торговались, спорили о провианте и энергоячейках, технокузнец с открытым от удивления ртом, смотрел на экран, где окраина леса расступается, сыплет обломанными ветками, листьями, корой  и на поляну выходит меха. Иноземный механизм, изящный, украшенный узорами, цвета нефрита – ступает неторопливо. Мерно покачиваются орудия по правому борту, сзади на корпусе крепёжь. Меха тянет сложенные и перемотанные цепями брёвна. Рядом идут несколько мужиков. Фильму снял летяга, мощный, с хорошей линзой, так что даже высоко сверху видно, что у мужиков за поясами топоры. И уже становится понятно, для чего меху пользуют. Узрей такое, княжьи Мастера попадали бы и бились в корчах, ругаясь как пьянчуги.

— Огось, — кузнец прищурился и зацокал языком: — Ни в жисть не видал таких… Ну… Аппаратов… Только на картинках… Это конеш славно придумали. Вон сколько бревен тянет. Не всё-ж вовать то. Надо и хаты когда-то ставить. Жаль нет такого в нашей веси, сколько лесу бы повалил да делянок расчистил, а сколько вспахал бы… Да только княжьи люди быстро его оприходуют. Закон ведь. Закон да Указ. А ежели кто управлять им вздумает в яме сгинет. Или шибеница его ждёт. И оставят бедолагу висеть покуда не стлеет – в наказ другим. Шибко умным. Кто вовремя не донёс то, про меху…

Тихон вздохнул: — Хорош мужик, это в ваших краях снято, год назад, один из летяг сбился с курса и ушёл на ваш край. Эта фильма почти последнее, что он успел снять, перед тем как упасть.

Кузнец молчал. Пневмопресс тихо гудел. Где то далеко брехал пёс.

Паузу нарушил русоволосый мужик в пыльной, длинной рубахе. Он заглянул в дверь, зыркнул на гостей, зевнул и почесал бороду.

— Здорова Фома. Я энто. Сено пригнал коням твоим. Куда сгружать телегу то? Токмо давай по быстрому, мне ещё на делянку гнать…

Кузнец кивнул: — Иду, иду. Вы, гости дорогие, тут побудьте, я быстро обернусь.

Виктор покачал головой и что-то сказал. Тихон пожалел, что оставил рогатину у порога.

Стефан ощерился, гаденько так, и снял с крепежа секиру: — Да, я тоже не слышал, чтобы подъехала телега, ещё и гружёная….

***

…Их было всего около десятка – видать все мужики, кто не был занят в лесах и на делянках, собрались у кузни. Стефан презрительно фыркнул, Тихон не был так категоричен.

Как минимум пятеро стоящих напротив знали ратное дело.

Вон тот старик уверенно держал пару топоров, с виду вроде и столярных, но на обухе наварены длинные шипы – клевцы. Молодой парень с только наметившейся бородой стоял расслабленно, но в живот Виктору смотрело дуло пищали — старого дробовика, с виду абсолютно непотребного для боя, но намётанный глаз технокузнеца определил усиленный затвор и впаянный нарезной ствол. Те двое, похожие чем то, братья что ли, держали руки на заткнутых за пояса пистолях. Светловолосый мужик без бороды, с безобразным от шрамов лицом, стоял впереди всех. Еле заметно он покачивался на пятках и медленно перебирал пальцами на рукояти длинного изогнутого меча с тихо гудевшим генератором у плоской круглой гарды.

— Чего вам? — спросил меченный, — Что забыли здесь? Не найти бы что не искали…

— Мы с миром, — как можно спокойнее ответил Тихон, — Идём издалече, потому и снарядились на всякий случай. От лихих людей, от неуправства какого. Ищем мы механизм, заморский, иноземный, чудной и непохожий на наши… на княжьи… Гм. Видели эту машину в ваших краях. У этих двух господ есть интерес – разузнать как работает сие чудо, как управляется, как строится… Интерес не просто так. Могут золотом заплатить, большими деньгами, могут…

— Эй, Третьяк, напомни ка… Сколько ныне берёт река за сома жирного? – кинул меченый через плечо.

Один из братьев хмыкнул.

— Дорого нонче. Ты ж сам знаешь Будимир, мешок злата, коробок серебра да понюшку меди…

— От оно как, гости дорогие, в наших краях другие цены, непосильные даже господам иноземным. Так что поскорее бы вам вертаться да рассказать всем другам своим, о крае нашем дремучем, да негостеприимном. Тем паче, что нет здесь никаких механизмов. Это сказки слабых на ум, да всяких словоблудов. Мы тут люди простые, от леса живём и излишеств никаких не знаем.

Тихон посмотрел на рогатину, неторопливо сделал пару шагов и перехватил древко удобнее. Другой рукой он достал из кармана выменянную зажигу.

— Дело такое, уважаемый Будимир, вот зажига, сменял у твоего земляка. Это гильза, гильза стрелянная, но не знавшая землицы, медь даже не потёрлась, не позеленела и знаки на ней иноземные. Большой калибр. Конечно не гаубица какая, но и не ружьё для охоты, скорее пятидесятка. Пулемёт… Кузница ваша покрыта выделанными из лат черепицами, и питают её не те бочки, что стоят на улице, а что-то помощнее,  в землянке, подвале или другом строении работающее. И в руках у тебя, не дубина какая, а меч, годный и князю в руки…  Не так вы просты. А значит на верном мы пути, уважаемый. И возможно наши поиски тут и закончатся. Без ругани, крови, а взаимным довольствием от сделки. Торговой сделки. Очень удачной и вам выгодной…

Будимир покачал головой.

— Не будет никаких сделок, торгов и довольствий. Уходите.

— У нас есть…

— Нет. Нам ничего не нужно. Уходите. Уходите по добру…

***

…Полдень давно миновал.

Лесной мрак потихоньку потянулся из чащи, окутывая корни деревьев, заполняя овражки и  намекая на близость ночи. Заметно похолодало.

Выругавшись на бесконечное нытьё дьяка, Тихон предложил привал. Стефан отхлебнул с фляги и указал на небольшую полянку меж сосен. Ему было нужно свободное от ветвей пространство. Вместо бесконечного блуждания по ночному лесу с высоким риском уйти в болото, северянин вознамерился запустить летягу и определить ближайшие поселения или делянки, если конечно таковые имеются. Он сбросил со спины контейнер, зарычал от боли, залитое лечебной жижей плечо ещё беспокоило. Аккуратно отсоединил питающие кабели от экзоскелета, не забыв активировать аккумулятор на поясе. В верхней части контейнера рядом с узлом-основанием обрубленного выстрелом манипулятора, покоилась лёгкая  модель летяги с передающим устройством и четырьмя винтами.

Виктор быстро настроил визокам на управление и приём сигнала. Кряхтя и поругиваясь он опустился в траву, потирая прострелянное бедро. Положил разрядник рядом, под руку.

Летяга зажужжал в руках северянина и стремительно взмыл в просвет.

Большая часть провианта осталась в транспорте, но Тихон прихватил несколько жестянок с мясной заготовкой, у каждого были фляги с водой и несколько медовых брикетов. Осталось разжечь костёр и подогреть обед. Чем технокузнец и занялся.

Стефан обошёл поляну и собрал хворост для костра. Периодически он замирал, вслушиваясь, всматриваясь в далёкие тени меж деревьев. Дьяк уселся рядом с Виктором и посматривая на экран визокама, принялся ковыряться во рту, пытаясь понять — скольки зубов лишился…

Когда мясная похлёбка закипела, Виктор отложил визокам и придвинулся к костру.

— Ест кординат. На север идти… Недолго… Несколько домоф и витно дым… Похоше по древу рапотают..

Когда похлёбка была съедена Стефан и Виктор ещё раз обработали раны. Византиец предложил Стефану зашить рану на правом плече, но тот предпочёл не тратить время и наложил несколько стальных скоб.

В скудных лучах закатного солнца Тихон разобрал и осмотрел трофей. Он лишился рогатины, но взамен приобрёл местную переделку охотничьего ружья. Грубоватые модификации позволяли использовать винтовочный патрон, увеличенный магазин, а пули, судя по маркировке, несли заряд взрывчатки…

Проклятые холопы.

Рогатина напоминала ему о годах проведённых в Мастерских…

Было решено переночевать у костра, а по утренней заре двинуть по координатам. Северянин снарядил пару охранных жукоходов из своих запасов. Небольшие механизмы ловко перебирая шестью опорами разбежались по окраинам поляны и взобрались на деревья, где замерли изредка подмигивая зеленым огоньком.

И тут же один среагировал на движение.

— У нас гости, — Стефан указал на источник шума, перехватил секиру и взвёл пистоль. Виктор вскинул разрядник и прицелился в тьму меж деревьев. Тихон, ругаясь сквозь зубы, быстро собрал пищаль и взвёл курок. Он уже слышал, как трещат кусты и сучья под ногами незваного гостя.

Но стрелять не пришлось.

На поляну с трудом вышел светловолосый паренек лет двенадцати. С котомкой за плечами, в длинной серой рубахе. Какое-то усталое лицо. В одной руке яблоко, другая крепко держит грубовато отделанный костыль.

— Драсте.

Какое-то время они вслушивались в ночной лес, но похоже одноногий паренек был один. Тихон опустил пищаль. Стефан обошел калеку кругом, ворча под нос.

Виктор выдохнул и недовольно спросил: — Ты отин?

— Ага, — тот откусил от яблока и пожал плечами. – А чего? Я тута часто ходаю. От делянки до деревни. Сёдня припознился вот. Гляжу — костёр развел кто. Ну думаю можна и посидеть. Можна ведь?

— Можно, — Тихон переглянулся с северянином, и указал на место у костра, — Ну садись коли пришёл… Так ты с той делянки идёшь где по дереву работают?

— Ага, дядька мой и братья евойные. И ещё бабы наши. Доску сейчас пилят потихоньку. До этого жгли почти всё лето, да поле копали. Дела.

— А ты там, чем занят?

Парень хмыкнул и приподнял костыль.

— На посылках я. С меня работник так себе. Так я и в деревню схожу, за надобностью какой. Или по грибы пойду. Или в ягодник. Хожу, брожу…

— Пусть проводит нас, — пророкотал Стефан, — Если опять местные шуметь начнут – будет заложником…

Отрок дожевал своё яблоко и покосился на северянина: — Чегой-то он?

— Говорит, смелый ты, не по годам храбрый, — ответил Тихон. Порылся в запасах и протянул парнишке медовый брикет.

— Говорит – будешь настоящим витязем, не боишься по лесам ночью ходить.

— А чего боятся, — отрок зашуршал обёрткой, — Волки давно ушли, наши охотники их долго били да гоняли, волчак тута был, но как евойная баба в родах померла, так ушёл сам. Я то не видел, но мужики говорят… Беры ходят далече… А тропки я тут усе выучил… седьмую осень ковыляю тут потихоньку…

— А чё без ноги-то? В капкан угодил? – Дьяк ткнул толстым пальцем  сторону костыля.

— Не а, — отрок принялся жевать угощение, — Родился таким…

Повисла тишина. Костёр потрескивал. Виктор казалось дремлет.

— Вот что, — Тихон подбросил ветки в огонь, — Нам проводник нужен, до твоей делянки. Мы люди тут новые, тропок не знаем. А проведёшь – с меня ещё гостинцы!

Тихон улыбнулся как можно радушнее: — Договорились?

Отрок доел брикет, кинул обёртку в огонь. Ни на кого не глядя он просто кивнул. При том на его лице мелькнула тень облегчения. Будто справился с тяжкой думой…

***

…Солнце только показалось над верхушками деревьев, когда вся компания вышла к делянке. Тихон осмотрелся.

Груды отработанных кусков древесины. Несколько аккуратно сложенных штабелей грубо обработанных досок. Сколоченные с них же дома. Один явно жилой, со скамьёй под окном, на верёвке серые рубахи, после стирки. Над крыльцом связки грибов подсыхают для похлёбки.

Ещё вон мастерская. Дверь приоткрыта, видно край верстака с инструментом. У входа три волужских бочки. Пилу питают видать.

Третье строение высилось с краю и его предназначение было непонятным. Просто большой сарай. Возможно, там складировали подсохшие доски.

Было тихо. Ни звука. Собаки не лаяли, да и невидно их, или будок с привязью. Вообще никакой домашней живности. Да и людей не слышно. Ни говора, ни смеха. Дымом не пахнет, хотя над жилым домом высилась труба.

— Где же твоя родня, отрок?

Тихон повернулся к пареньку. Тот только плечами пожал, заодно сбросил тяжёлую длань Стефана – тот постоянно держал паренька рядом, на случай фокусов.

— С утра могли на поле уйти. На заре. Там ботву ещё можно собрать. Сам глянь, тихо, печь не дымит…

— Вижу… Жаль… Хотелось поговорить по быстрому… Мы тут осмотримся, лады?.. Ничего не возьмём, просто любопытствуем…

Отрок кивнул: — Да можно, чай нечего нам прятать… Токмо хату заперли раз ушли. Но ключи на складах прячут. Схожу, принесу.

Паренек заковылял к большому сараю, Стефан пошёл следом. Виктор Стянул с плеча разрядник и настороженно осматривал заросли вокруг делянки. Дьяк сел на землю и задумался – не схоронится ли за деревьями, ежели начнётся кутерьма. Как тогда, в деревне… Тихон пошёл в сторону мастерской, так же на всякий случай сжав в руках пищаль и взведя курок. Не дойдя трёх шагов до дверей он сошёл с примятой, начавшей рыжеть травы и уставился на землю.

— Стефан! Виктор! Сюда!

Северянин отстал от калеки и на ходу снимая секиру со спины, поторопился к Тихону. Виктор уловил тревожные нотки и потихоньку двинул к мастерской, водя прицелом по строениям.

Дьяк попятился за деревья.

Тихон указал им на землю перед мастерской, утоптанную, но ещё достаточно мягкую…

Отрок вошёл в сарай. Глухо стукнул отброшенный костыль…

…достаточно мягкую чтобы сохранить…

Что-то тихо загудело и Виктор стал поворачиваться на звук…

…сохранить след…

Стефан увидел и оскалился – похоже они нашли что искали.

…след массивной четырёхпалой ступни….

Виктор понял что гудение идёт из сарая куда ушёл паренек…

Он успел крикнуть, предупредить, взять сарай на прицел, но это его не спасло.

Стена постройки лопнула с чудовищным грохотом, брызнула щепой, кусками древа и огня. В зареве дульных вспышек мелькнул силуэт огромной машины. И Виктор даже успел выстрелить, но попал ли? Его осыпало щепой и куски дерева ударили в панцирь порождая какую то странную слабость. 

Он быстро глянул вниз, силясь понять, что не так.

Это было не дерево, не щепки.

Это был пятидесятый калибр.

Дьяк тихо завизжал, глядя как Виктор лопается посредине алым облаком и кусками брони. Как за мгновение человек превращается в кучу грязи из плоти, костей и изжёванного пулями металла.

С трудом передвигая ватные ноги он повернул в чащу и ломанулся куда глаза глядят…

Стефан устремился к машине.

Экзоскелет взвыл. Северянин, набирая безумную по человеческим меркам, скорость понёсся к машине, поднимая секиру для удара. Мощь экзоскелета позволяла нанести ему огромный урон машине. Если вовсе не прикончить её, раскурочив силовой секирой важные узлы. Или же вскрыть кабину пилота. Не дать тому опомнится, вытянуть наружу и прикончить, тем самым оставив машину в целости.

Похоже Стефан собрался это проделать.

Кабина мехи повернулась, пулемёт под правым манипулятором на секунду замолчал. Левый манипулятор – громадная клешня устремилась навстречу северянину. Стефан рубанул секирой вырвав куски стали и нефритовую щепу панциря.

Подпрыгнул боком, завертелся.

Пистоль на секире громыхнул послав заряд в кабину пилота. Тот сдетонировал, сорвал синей вспышкой датчики, потрепал нефритовые пластины панциря. Под одной открылся узел запирающий кабину и Стафан это заметил.

Пулемёт громыхнул длинной очередью. Пули рвали землю, траву, кусты, преследуя не переставшего двигаться северянина. Гильзы фонтаном летели ввысь, густо засеивая делянку. Но пилоту явно не хватало опыта борьбы с ратниками в тяжёлой экзоброне.

Стефан правильно просчитал траекторию огня и быстро ушёл в сторону, обезопасив себя. Он рванул в ближний бой намереваясь повредить манипулятор – клешню, а лучше подобраться ближе  и вскрыть кабину. Пары ударов хватит, чтобы сорвать крышу и выволочь проклятого ублюдка наружу. Стефан решил, он не убьёт отрока. Просто подрубит оставшуюся ногу и срежет руки. Даже зальёт лечебной жижей, что бы тот не подох…

Клешня взрезала дёрн пытаясь ухватить северянина, но тот подпрыгнул, пропустив грозный манипулятор под ногами. Приземлился на плечевую пластину, крепко вцепился в её край и рубанул секирой.

Генератор на оружии взвыл, встретив сопротивление металла. Брызнули искры.

Крыша кабины чуть прогнулась. Стефану не хватило считанных миллиметров, чтобы взрезать узел фиксирующий крышу кабины и достать пилота. Клешня безуспешно щёлкала у него за спиной. Со стороны казалось, будто огромная машина безуспешно пытается стряхнуть со спины надоедливого жучка. Но манипулятор элементарно не доставал. Северянин подтянулся ближе. Вскочил на ноги. Приноровился и вскинул секиру.

Он не видел как клешня замерла, широко раздвинула челюсти. Небольшая заслонка отъехала вверх, а ещё через мгновение тонкий зелёный луч ушёл в небо…

Какое то время Стефан ещё стоял.

Потом машина повела плечом и тело северянина опрокинулось. Ещё в воздухе оно разошлось наискось, от левого плеча к правому боку и рухнуло в пыль.

Крови не было. Только пар и вонь жжёного мяса…

Мех медленно двинул вперёд. Он держал курс на мастерскую, за которой укрылся технокузнец. Отбросив бесполезную пищаль, тот возился с инструментом, собирая нечто куда опаснее оружейной поделки. Тихон понимал, ему меха не одолеть в лобовой атаке, разрывные пули могут повредить кабину, но если будут идти непрерывным потоком, а пулемёта у него нет. В какой-то момент мелькнула мысль – ведь со смертью двоих иноземцев рухнули, пропали все обязательства и договора. У него остался аванс.

Даже если хозяева этих двоих всполошатся и будут искать куда сгинули их посланники. Он ведь просто наймит и его не найдут. Да и зачем? Какой спрос?

Но не похоже, что мех даст ему просто уйти. Похоже жители веси как то известили о происшествии…

И теперь… Нет всё…

Мысли мешают сосредоточиться.

Ему удалось быстро снять кожух мины. Тяжёлая поступь меха подстёгивала его. Теперь осталось смонтировать магнитную пластину. Это быстро. Тихон отбросил ненужный инструмент. Аккуратно держа получившийся подрывной заряд, он вскочил и принялся обходить мастерскую, стараясь зайти машине в тыл. Мина предназначенная для направленного взрыва легко прожжёт крышу кабины и изуродует пилота.

Осталось только активировать заряд и закинуть на мех.

Машина боком вышла из-за угла, и пулемёт загрохотал, разрывая кусты и поднимая тучу пыли. Инструменты Тихона подбросило в воздух, они лопались от попадания.

Сам технокузнец уже вышел позади. Он быстро подбежал к меху. На ход щёлкнул детонатором. Теперь у него было пять секунд на то чтоб примагнитить заряд и укрыться от шальных осколков.

Время пошло.

Мина сверкнула полированным металлом. Пулемёт ещё грохотал.

Поэтому выстрела не было слышно.

Пуля предназначенная крупному зверю легко пробила кожух заряда.

В следующее мгновение мина взорвалась, отрывая Тихону руки и решетя осколками голову. Технокузнец рухнул в пыль. Считанные мгновения хрипел, силился встать, но вскоре затих. Из посечённой одежды выкатились в траву золотые кругляши, замерли в набегающей лужи крови.

Горша опустил пищаль.

Думал пойти в лес. Туда, где подвывая от страха, трещал ветками улепётывающий дьяк.

Но передумал.

Успеется.

***

С трудом крыша кабины ушла вверх. Мятая, пластины брони цвета нефрита местами погнуты. Отрок вылез цепляясь руками и сел на краю, свесив ногу. Он посмотрел на дела рук своих. На вышедшего из леса охотника. И затрясся. Заревел почти по девчачьи. Оттого стало ещё обиднее. Горша закинул пищаль за спину, подобрал уцелевший в бою разрядник. Сходил в хату и принёс корчик воды.

— Хорош уже Данила. На вот. Попей.

Всхлипывая, паренёк испил, остатками вымыл лицо.

— Живой? Целый?

Паренёк выдохнул и попытался улыбнуться.

— Ногу мою не встречал?

Горша хмыкнул старой шутке. Он протянул руки и помог отроку слезть. Сходил за костылём. Долго искал его в обломках сарая, но нашёл. Данила сидел у мастерской, с ненависть посматривал на рассечённого северянина…

— Вон тот батю порубил…

— Ничего, — Горша сел рядом, отдал костыль, — Живой Будимир. Рано ты батьку оплакиваешь. Я на зверя не пошёл, а в деревню вернулся, поговорил.  Потом по их следам и двинул. Третьяк помер там же. Прохору досталось сильно – помрёт. Девка Дарья шальную пулю в ногу схлопотала. Кузнецу живот порезали сильно, но был живой. Будимир без руки остался. Иноземец снёс под основание, чуть по рёбрам задел. Но жить вроде будет…

Данила закряхтел поднимаясь. Опёрся на костыль.

— Поможешь мне энтих схоронить?

— Поможешь… — Горша поднялся, посмотрел на застывшую машину, на разбитый сарай.

— Вертайся на весь, малой. Я тут сам приберусь. Меха ветками схороню. Опосля приведёшь мужиков. Сарай сколотим.

Даннил кивнул и посмотрел в сторону леса.

— А как же тот, с крестовиной? Расскажет ведь княжим людям….

Горша усмехнулся: — Ломится он знатно. В сторону болот. Пущай бежит. Как народ приведёшь, я за ним и схожу. Коли такая гадость болотникам не приглянется – я решу дело. Нам тут чужаки не нужны….

На том и порешали.

Горша долго смотрел вслед ковыляющему пареньку…

Корабли морской крепости. Отрок из детей боярских.

За кормой остался горящий …  Вроде я это уже писал? Да и не такой уж и горящий.  Нет, горел и неплохо. Только вот не то чтобы очень долго.   А сейчас под водой гореть проблематично – вон, только  верхушка  мачты торчит. И то не насовсем …

…План летел ко всем чертям. Противник развернул «невод» на всю ширину Балтийского моря. Двадцать два эсминца при поддержке пяти легких крейсеров  в составе двух отрядов  растянулись по фронту в 78 миль, перекрыв всю водную поверхность от берегов Готланда до Курляндии с интервалом порядка двух-двух с половиной миль между кораблями. А позади них на удалении в 39 миль от стыка двух  флотилий двигался отряд  из трех линейных крейсеров  и БрК «Блюхер». При всём желании  незамеченным не проскочишь.

«Аугсбург» шел курсом не зюйд со скоростью около 19 узлов. Почти пять тысяч тонн водоизмещения и 12 105-мм орудий. По правому борту на удалении 24 каб двигался миноносец «тип V», по левому – точно такой же кораблик. Восемьсот тонн, четыре торпедных аппарата и две 88-мм пушки. И скорость в тридцать два узла. Но сейчас они не стремились обогнать большого брата и рассекали серую воду с равной ему скоростью. На границе видимости справа и слева виднелись еще два таких же кораблика.

Русские эсминцы вывалились из серой мути встречным курсом на дистанции 70 кабельтовых. Пять единиц в строю «клин». С интервалом в пять кабельтовых.

На достоверное опознание цели и принятие решения у командира «Аугсбурга» ушло всего двести секунд. Уже  на исходе третьей минуты встречи легкий крейсер покатился в левую циркуляцию, готовясь ввести в действие все орудия правого борта. Все шесть штук. Оглашая эфир отчаянным «алярмом».

С момента контакта до того как крейсер противника начал поворот прошло целых три минуты. Двести сорок секунд и двадцать кабельтовых из семидесяти. Большой миноносец, идущий в двух с половиной милях к западу от крейсера неистово мигал ратьером, требуя указаний и теряя драгоценное время.

На исходе четвертой минуты «Новик» баковым  орудием начал пристрелку по «Аугсбургу» с дистанции 36 кабельтовых, имея скорость 29 узлов.

Первый немецкий миноносец, не дождавшись внятных распоряжений, увеличил скорость и положил руль на правый борт. Но разминуться с «Орфеем» и «Никой» на безопасной дистанции уже не мог. А два 88-мм орудия против восьми 130-мм совсем не аргумент.

В течение пятой минуты с дистанции в 30 кабельтовых (которая постоянно уменьшалась) в «Аугсбург» прилетело порядка 60 снарядов калибра 130-мм. Не смотря на приборы управления стрельбой, добиться 60-70% попаданий, как на учебных стрельбах, не получилось.  Но и пятнадцати нашедших свою цель снарядов хватило, чтобы радикально уменьшить огневую мощь одного отдельно взятого борта крейсера противника и помешать ему вести прицельный огонь.

На шестой минуте с дистанции около двадцати кабельтовых три русских эсминца залпом опустошили свои торпедные аппараты. Двенадцать торпед. Веером. Практически в упор. Перекрывая все возможные сектора маневра. В «Аугсбург» попало три 450-мм торпеды «образца 1912 года». Ему хватило. За глаза.

Эскадренный миноносец «Новик». 5 единиц.

В русском флоте он числился как минный крейсер. Англичане специально под подобный корабль придумали название – лидер.

Заложен – 1910 год.

Спущен на воду – 1911 год.

Вступил в строй – 1912 год.

Водоизмещение – 1557/1951 тонна.

Длина – 102.43 м.

Ширина – 10 м.

Осадка – 3,75 м.

Двигатели – 3 паровых турбины «А. Е. Г. Кертис-Вулкан», 6 ПК «Вулкан»

Мощность – 42 000 л. с. (29,44 МВт)

Движитель – 3 винта

Скорость хода.     

Максимальная — 35,3 узлов.

Полная — 34 узлов.

Экономическая — 21 узел.

Вооружение.

Артиллерийское – четыре 130/55-мм пушки. ПУС «Гейслера». Масса одной АУ 17760 кг. ( ИСПРАВЛЕНО с 2500 кг — включая башнеподобный щит массой 5200 кг. Толщина брони 25,4 мм. В лобовой части до 50 мм. Крыша -15 мм.)

Торпедное – два двухтрубных 450-мм торпедных аппарата.

Минное – до 50 мин заграждения.

Южно-Уральский государственный технический колледж | ЮУрГТК

– Много ли недоделок Вы обнаружили в своей новой квартире?

– Пока что только одну!

Но это же просто замечательно! А какую?

– Я никак не могу открыть входную дверь.

* * *

На стройке рухнул дом. Как всегда создали комиссию, решили разобраться в том, чья здесь вина.

Подходят к кирпичам:

– Ага! Это вы виноваты… Кирпичи бьют себя в грудь и говорят:

– Да вы что? Посмотрите, какие мы крепкие. Мы ни при чем здесь!

Подходят к песку:

– Ага! Из-за тебя дом рухнул. Ты виновный!

А песок: – Да вы что? Я тут ни при чем. Посмотрели. Действительно, песок хороший, и достаточно его вроде.

Идут дальше. Подходят к цементу:

– Ага! Это ты виноват, что рухнул дом!

– ЧЕ Я??!! ЧЕ Я??!! ДА МЕНЯ ТАМ ВААЩЕ НЕ БЫЛО…!!!

* * *

Почему ты не работаешь? – спрашивает каменщик у своего помощника.

– Да вот понимаешь, после “вчерашнего” руки сильно трясутся.

– Тогда давай, песок просеивай!

* * *

Экзамен в строительном техникуме.

Профессор задает вопрос студентке:

— Зачем в жилых домах лестничные площадки?

— (студентка смущенно) Ах, профессор, зачем задавать такие интимные вопросы…

* * *

Несколько часов до Нового Года, а у врача дома на кухне, как назло,засорилась раковина. Звонит он сантехнику, тот в свою очередь сильно возмущается:

– Вы что, с ума сошли! Скоро же праздник!

– А как же мы, врачи!? В любую погоду, в любой день и час приходим на помощь к нашим больным!

– А!!!… Так вы наш врач?! Сейчас буду.

Приходит сантехник, внимательно осматривает раковину, после чего извлекает из своего кармана какой-то белый порошок, высыпает его прямо в сливное отверстие раковины и говорит:

– Если через недельку не станет лучше, тогда позвоните мне…

* * *

Художник водит своего приятеля по мастерской и показывает картины.

– А это моя последняя реалистическая картина. Она называется “Штукатуры за работой”.

– Но я вижу, что все они спокойно сидят на ящиках и курят.

– Я же сказал, что это реалистическая картина!

* * *

Генерал армии решил построить себе дом, взял готовый проект, прораба, привез на место будущей стройки. Прораб ознакомился с проектом, походил по участку, покумекал что-то и говорит:

– На строительство такого дома потребуется около тысячи человеко-дней!

Генерал в ответ:

– Вот тебе тысяча солдат и чтобы завтра дом был построен!

* * *

Рабочий закончил кладку кафельной плитки:

– Ну, хозяйка, принимай работу. Всё сделал на совесть!

– А почему плитка так криво выложена?

– Ну-у, тут уж ничего не поделать: какая совесть – такое качество!

Руководство по возрасту о том, что ваш ребенок может (и должен делать) прямо сейчас

От того, чтобы позволить вашему малышу выбирать себе перекусить, до того, чтобы заставить вашего подростка стирать белье, эти задачи и обязанности помогут ему вырасти способным взрослым.

«Чтобы выросли способными взрослыми , детям нужен стресс в жизни», — говорит Майкл Унгар, профессор социальной работы Университета Далхаузи и автор нескольких книг, в том числе « Слишком безопасно для их же собственного блага ».«Слишком мало стресса или слишком много стресса, и наша способность справляться с снижается, но есть и приятная точка. Если вы способны справиться с небольшим конфликтом в детстве, вы, скорее всего, сможете справиться с конфликтом и во взрослом возрасте».

Дело в том, что большинство детей более компетентны, чем мы думаем. Моему 11-летнему ребенку нравится возможность сходить в местное кафе и купить себе обед между уроками танцев, а мой пятилетний ребенок в восторге, когда я прошу его взять на себя ответственность за его двухлетнего брата. .Детям нравится знать, что мы им доверяем, и чем более полезными они учатся быть, тем легче для всех в долгосрочной перспективе . Хорошая новость заключается в том, что мы можем начать воспитывать в себе самодостаточность и ответственность в очень раннем возрасте.

Как помочь вашему малышу стать более самостоятельным Не поддавайтесь желанию нянчить вашего малыша. «С точки зрения развития независимость может начаться рано с точки зрения предоставления им выбора, развития навыков саморегуляции и подвергания их управляемому уровню риска», — говорит Унгар.

• Вместо того, чтобы подхватывать детей каждый раз, когда они прерывают ваши действия, предложите им поиграть с игрушкой — они научатся успокаивать себя.
• Дайте им соответствующие возрасту обязанности, такие как складывание грязной одежды в корзину и перенос посуды в раковину.
• Позвольте им принимать решения, которые расширят их возможности, например, как высоко забраться на турник.
• Пусть они сами решают, что перекусить, когда вы будете бегать по делам.
• Играйте в игры, требующие самостоятельного мышления, например, в прятки.(Даже если им это хреново, притворитесь, что на их поиск уйдет много времени.)

«Дошкольники естественным образом тяготеют к риску, и это идеальный возраст, чтобы создать для них безопасные способы подтолкнуть себя», — говорит Унгар. «Они также любят ответственность, и забота о домашних животных и братьях и сестрах может помочь развить это чувство независимости».

• Возложите на них ответственность за кормление своего питомца. Сначала вам нужно будет присматривать, но вскоре они освоятся.
• Отбросьте любые предвзятые представления о модных ошибках, и пусть они сами выбирают себе одежду и одеваются.
• Попросите их накрыть на стол для семейного обеда.
• Научите их, как приготовить себе завтрак (мы говорим об основах, таких как хлопья).

Как только они пойдут в детский сад, вы заметите резкий скачок уровня их независимости, поскольку они берут на себя ответственность в классе.

• Не оставайтесь, когда ваш ребенок играет.Им нужно научиться справляться с незнакомыми ситуациями без вас.
• Пусть ваш ребенок заплатит кассиру в продуктовом магазине и принесет вам сдачу.
• Пусть убирают свои игрушки и помогают убирать за младшими братьями и сестрами.
• Пусть они сами заказывают себе еду, когда вы едите вне дома.
• Добавьте к своим повседневным обязанностям заправку собственной постели.

В этом возрасте дети хотят чувствовать себя большими и часто хватаются за возможность взять на себя больше обязанностей. «Однако суждения в этом возрасте могут быть сомнительными, поэтому ключевым моментом является предоставление пошаговых инструкций», — говорит Унгар.

• Прогулка с собакой (или собакой вашего соседа) вокруг квартала — это захватывающий способ для детей испытать немного свободы и ответственности.
• Попросите детей упаковать обед в школу и взять на себя ответственность за здоровый выбор. (Облегчите задачу, имея под рукой хороший выбор закусок и фруктов.)
• Отправьте детей за чем-нибудь в продуктовый магазин.«Важно вовлечь их в покупку продуктов, а не просто раздражать», — говорит Унгар.
• Вовлекайте детей в принятие семейных решений. Планируете отпуск? Пусть они подскажут, какие достопримечательности стоит посетить.
• Не оставайтесь на каждом хоккейном или футбольном матче вашего ребенка. Таким образом, они научатся справляться с конфликтами со своим тренером, ободранным коленом или последствиями своих действий без вас.

До того, как начнется бунт, подростки часто любят правила и любят брать на себя ответственность, говорит Унгар, что делает это идеальным временем, чтобы подтолкнуть их к большей самостоятельности в жизни.

• В продуктовом магазине дайте подростку бюджет нездоровой пищи на дом. Таким образом, они скоро узнают разницу между фирменным пакетом чипсов за 6 долларов и магазинным брендом, а также приобретут навыки составления бюджета.
• Добавить стирку в список домашних дел.
• Разрешите вашему подростку совершить небольшой перелет без сопровождения, чтобы увидеть бабушку. Как на Air Canada, так и на WestJet вы платите дополнительно 100 долларов за присмотр за ребенком в пути.
• Дайте им бюджет и позвольте им выбирать подарки, когда их приглашают на вечеринку по случаю дня рождения.
• Занятия, в которых страдают другие, если вы не выполняете свою часть работы, например, хор или хоккей, отлично подходят для того, чтобы научить детей быть более ответственными и поощрять сочувствие.

В этом возрасте вы можете подталкивать детей делать больше и рисковать.

• Предложите им пройти курсы по присмотру за детьми и попросите их поговорить с родителями в вашем районе. (В качестве альтернативы они могли бы заняться выгулом собак или уборкой снега лопатой.)
• В зависимости от того, насколько это близко и насколько вы доверяете своему ребенку, позвольте ему сходить в магазин на углу и купить молока.Не думаете, что они справятся с этим в одиночку? Пусть делают это с другом.
• Когда вы в отпуске, обязательно отправляйтесь за пределы курорта, чтобы ваши дети познакомились с другими культурами и услышали другие языки. Поощряйте вашего ребенка выучить несколько слов на этом языке (например, пожалуйста, спасибо и извините). Это повысит их уверенность в решении ситуаций, находящихся далеко за пределами их зоны комфорта.
• Поощряйте их составлять списки и планы, чтобы они могли следить за тем, что им нужно и куда взять.Не вмешивайтесь, когда они забывают свою домашнюю работу, музыкальный инструмент или спортивную сумку, чтобы они знали о последствиях.
• Попросите их приготовить еду для семьи один раз в неделю, для чего они сами выбирают, что приготовить, добавляют ингредиенты в список покупок и угощают всех. Бонусные баллы за то, что заставили их убираться.

Эта история является частью проекта Let Them Play, посвященного исследованию детей и самостоятельности, проводимому Today’s Parent и Maclean’s.

Подробнее:
Первые шаги вашего ребенка к независимости
Воспитание на свободном выгуле: почему спасать детей — это нормально

общие слова для ребенка и типы ребенка — синонимы и родственные слова

родственные слова

подросток

мальчик или девочка, которые превращаются в молодого мужчину или девушку.Физические изменения, которые происходят в это время, известны как половое созревание. Подростка в возрасте от 13 до 19 лет называют подростком

детенышем

шотландским младенцем или ребенком

бумерангом ребенком

херувим

привлекательный ребенок или тот, кто ведет себя очень хорошо

ребенок

для детей или о детях

вундеркинд

ребенок, чрезвычайно искусный в том, что обычно могут делать только взрослые ребенок сущ.

в основном журналистика ребенок, рожденный в результате отношений между двумя людьми, которые не вступают в брак друг с другом 900 03

несовершеннолетний

кто-то, кто не достиг возраста, в котором он официально считается взрослым

потомство

предподростковый

ребенок в возрасте от 9 до 12 лет

потомство

росток

кто-то или что-то, что очень быстро растет, особенно ребенок

бродяга

подростки

годы вашей жизни в возрасте от 13 до 19 лет

малыш

мальчишка

старомодный ребенок, который очень беден и носит грязную одежду

беспризорник

беспризорник

ребенок без дома

молодой человек

человек в возрасте от 14 до 17 лет молодой человек

Английская версия тезауруса общих слов для детей и типов детей

Меняющийся голос вашего ребенка (для родителей)

Наряду с очевидными изменениями внешности, которые приходят с половым созреванием, голос вашего ребенка также начинает звучать совершенно по-другому.

По мере полового созревания гортань (или голосовой аппарат) становится больше и толще. Это происходит как у мальчиков, так и у девочек, но у мальчиков изменения более заметны. Голоса девушек становятся глубже лишь на пару тонов, и изменение едва заметно. Тем не менее, голоса мальчиков становятся намного глубже.

Меняющаяся гортань

Это гортань (или голосовой аппарат) вызывает весь этот шум. По мере полового созревания гортань становится больше и толще. Это происходит как у мальчиков, так и у девочек, но у мальчиков изменения более выражены.Голоса девушек становятся глубже лишь на пару тонов, и изменение едва заметно. Однако голоса мальчиков становятся значительно глубже.

Наука о скрипе

Гортань, расположенная в глотке, играет главную роль в создании звука голоса. Две мышцы, или голосовые связки, проходят через гортань, как резиновые ленты.

Когда человек говорит, воздух выходит из легких и заставляет голосовые связки вибрировать, что, в свою очередь, создает звук голоса.Высота производимого звука зависит от того, насколько сильно сокращаются мышцы голосовых связок, когда на них попадает воздух из легких. Если вы когда-нибудь дергали маленькую тонкую резинку, вы слышали пронзительный звук, который она издает, когда растягивается. Более толстая резинка дает более глубокий и низкий звук. Тот же процесс происходит и с голосовыми связками.

До того, как мальчик достигает половой зрелости, его гортань довольно маленькая, а голосовые связки маленькие и тонкие. Поэтому его голос выше, чем у взрослого.Но по мере полового созревания гортань становится больше, а голосовые связки удлиняются и становятся толще. Также начинают расти лицевые кости. Полости в носовых пазухах, носу и задней части горла увеличиваются, создавая больше места на лице, что дает голосу больше места для резонирования.

Когда тело мальчика приспосабливается к этому меняющемуся оборудованию, его голос может «хрипеть» или «ломаться». Этот процесс длится всего несколько месяцев. Когда гортань отрастет, голос вашего сына не будет издавать непредсказуемый писк или треск.

Нормальная стадия роста

Эти хрипы и скрипы в голосе мальчика — всего лишь часть этой нормальной и естественной стадии роста.

По мере полового созревания его тело приспосабливается к новому размеру гортани, и хрипы и скрипы начинают стихать. После этого новый, более глубокий голос становится намного стабильнее и легче поддается контролю.

Когда его гортань становится больше, она наклоняется под другим углом внутри шеи и часть ее торчит в передней части горла.Это «адамово яблоко». У девочек гортань также увеличивается, но не так сильно, как у мальчиков, поэтому у девочек нет выступающих кадыков.

Время у всех разное, поэтому у некоторых мальчиков голоса могут начать меняться раньше, а у некоторых чуть позже. Голос мальчика обычно начинает меняться в возрасте от 11 до 14,5 лет, как правило, сразу после резкого скачка роста. Голоса одних мальчиков могут меняться постепенно, тогда как голоса других могут меняться быстро.

Если ваш сын беспокоится, испытывает стресс или смущается из-за звука своего голоса, дайте ему понять, что это временное явление и что в той или иной степени через это проходят все.Через несколько месяцев он будет звучать как взрослый!

Должны ли низкорослые мальчики принимать гормон роста? – WebMD

Эми Нортон

HealthDay Reporter

СРЕДА, 27 марта (HealthDay News) – Родители часто беспокоятся, когда их ребенок, особенно сын, намного ниже среднего роста. Но пока нет медицинской причины, родители могут быть спокойны, говорят эксперты.

В статье от 28 марта New England Journal of Medicine два детских эндокринолога описывают ситуацию, с которой педиатры постоянно сталкиваются: в последние годы замедлились.

Их беспокойство обоснованно, сказал доктор Дэвид Аллен, соавтор статьи и профессор педиатрии Школы медицины и общественного здравоохранения Университета Висконсина в Мэдисоне.

В виньетке Аллен и доктор Леона Каттлер описывают мальчика, чей рост был в третьем процентиле в возрасте 9 лет. (Это означает, что он был ниже ростом, чем 97 процентов мальчиков его возраста.) Но скорость его роста еще больше замедлилась, так что теперь он находится в первом процентиле по росту.

«Когда ребенок вот так падает с кривой роста, родители должны обеспокоиться и дать ему оценку», — сказал Аллен.

Потенциальные медицинские причины включают дефицит гормона роста, определенные генетические нарушения или недостаточную активность щитовидной железы. К счастью, большинство низкорослых детей здоровы.

«Загадка», сказал Аллен, заключается в том, что родители часто все еще беспокоятся, особенно когда это мальчик. А в Соединенных Штатах человеческий гормон роста одобрен для лечения так называемой идиопатической низкорослости, то есть низкорослости без известной медицинской причины, когда рост ребенка ниже первого процентиля.

Таким образом, родители могут нуждаться в дорогостоящем лечении, даже если их ребенок полностью здоров.

Доктор Патрисия Вугин, детский эндокринолог Детского медицинского центра Коэн в Нью-Гайд-парке, штат Нью-Йорк, сказала, что некоторые врачи рекомендуют ничего не делать. И, «некоторые скажут, давайте попробуем гормон роста», сказала она.

Но и Вугин, и Аллен сказали, что для родителей важно иметь реалистичные ожидания в отношении гормона роста. Исследования предсказывают, что у низкорослых здоровых детей гормон роста будет прибавлять в росте от 1 до 3 дюймов во взрослом возрасте.И это в среднем; вступают в силу другие факторы.

Если оба родителя невысокого роста, это ограничивает возможности терапии гормоном роста. «Мы не можем изменить ваш генетический потенциал», — сказал Вугин.

Вымышленная семья в отчете Аллена соответствует этому сценарию. Мать была ростом 5 футов, а папа – 5 футов 6 дюймов. Прогнозируемый рост их сына без вмешательства составлял 5 футов 5 дюймов — нижняя граница «нормального».

«Вы должны подумать, насколько важен дополнительный дюйм или два роста в общей картине?» — сказал Вугин.«Так ли важна разница между 5 футов 5 дюймов и 5 футов 6 дюймов?»

Аллен сказал, что бывают случаи, когда здоровые дети очень маленького роста, и «уместно помочь им вырасти». Но для большинства детей «разумно» просто продолжать наблюдать за темпами их роста и успокаивать родителей.

Часто родители беспокоятся о том, что их ребенка (опять же, обычно сына) дразнят, или, когда он станет взрослым, он почувствует себя несчастным или даже окажется в невыгодном положении с точки зрения карьеры.

Но исследования не подтвердили эти опасения, сказал Аллен.Низкорослые дети и взрослые кажутся не менее счастливыми, чем их более высокие сверстники, и нет никаких доказательств того, что лечение идиопатического низкого роста улучшает качество жизни.

«Чем больше мы изучаем эту «предполагаемую заболеваемость», связанную с низким ростом, тем меньше мы находим», — сказал Аллен. «И было очень трудно показать, что лечение (идиопатического низкого роста) улучшает самочувствие детей во взрослом возрасте».

Что касается безопасности, гормон роста «имеет отличный послужной список, пока дети принимают его», сказал Аллен.Но пока никто не знает, есть ли риски в более позднем возрасте. Теоретически гормон роста может повышать вероятность развития диабета или некоторых видов рака в будущем. Но пока это теоретические риски, сказал Аллен.

Другой большой проблемой является стоимость. По самым скромным подсчетам, каждый дюйм роста, набранный с помощью лечения гормоном роста, будет стоить от 35 000 до 50 000 долларов, сказал Аллен.

Гормон роста — не единственный вариант при идиопатической низкорослости. Мальчикам можно давать низкие дозы андрогенов, или «мужских» гормонов.По словам Аллена, эта терапия на короткое время повышает скорость роста мальчиков, но нет никаких доказательств того, что она увеличивает их рост во взрослом возрасте.

«Всегда разумно сказать: «Давайте просто посмотрим это», — сказал Аллен. Поначалу разрыв может увеличиваться, если сверстники маленького ребенка достигают половой зрелости раньше и их рост ускоряется, отметил он. Но как только «поздний расцвет» сам начинает половое созревание, его рост тоже ускоряется.

Плохая гигиена у детей: «Мой ребенок воняет!»

Невероятно неприятно иметь дело с ребенком, который отказывается позаботиться о себе — ребенок с плохой гигиеной.Когда наши дети плохо выглядят и плохо пахнут, мы часто видим в этом отражение нашего воспитания. Действительно, плохая гигиена ребенка смущает их родителей.

Во время коуч-сессий мы слышим от многих родителей, что их дети не принимают душ и не чистят зубы — иногда в течение нескольких дней или даже недель. Это распространенная проблема.

Возможно, ваш ребенок отказывается пользоваться дезодорантом или умываться. Возможно, они каждый день носят одну и ту же обжитую одежду и редко расчесывают или моют волосы шампунем.

Мы говорим себе: «Я не могу позволить им выйти из дома в таком виде!»

Это нормальный ответ. Но для детей также нормально проходить этапы, во время которых гигиена может быть сложной задачей, особенно в период полового созревания. Вот что вы можете сделать, если ваш ребенок плохо следит за гигиеной.

Выясните, почему ваш ребенок отказывается принимать душ, чистить зубы и т. д.

Выясните, почему ваш ребенок отказывается соблюдать правила гигиены. Как правило, дети отказываются принимать душ, отказываются чистить зубы и отказываются ухаживать за собой по простой причине: они просто не хотят этого делать, да им и все равно.

Многие дети не хотят тратить время на уход за собой. Часто им гораздо веселее тратить время на такие вещи, как видеоигры. Иногда дети могут настолько увлечься каким-то видом деятельности, что это все, что они хотят делать. Для ребенка выбор между чем-то веселым и чем-то, что кажется скучным, очень прост. Они почти всегда выбирают то, что интересно.

Также важно учитывать, что половое созревание является важным переходным периодом для детей. Их тела внезапно нуждаются в большем уходе, чтобы оставаться чистыми.Им нужно много времени и практики, чтобы усвоить новые привычки, необходимые для того, чтобы не отставать от меняющегося тела. Это запутанное время, и многие дети сопротивляются изменению рутины. Поймите, что в этом случае сопротивление вызвано просто недостатком знаний и необходимостью времени для адаптации.

В других случаях, тем не менее, плохая гигиена является частью более широкой, продолжающейся борьбы за власть. Ваш ребенок может отказываться убирать, чтобы сопротивляться вам и нажимать на ваши кнопки. Когда это происходит, чем больше вы пытаетесь контролировать своего ребенка, тем больше он сопротивляется.

Исключите проблемы с психическим или физическим здоровьем

Одна из самых важных вещей, которую следует учитывать в отношении детей с плохой гигиеной, заключается в том, что отказ принимать душ, купаться или чистить зубы иногда может быть симптомом депрессии, биполярного расстройства, травмы или другой проблемы с психическим здоровьем.

Если у вашего ребенка плохая гигиена в сочетании с изменениями поведения, снижением успеваемости, проблемами со сверстниками или если вы просто считаете, что плохая гигиена вашего ребенка представляет риск для здоровья, мы рекомендуем вам записаться на прием к педиатру вашего ребенка.Вы хотите исключить проблемы с физическим или психическим здоровьем.

Поговорите с ребенком о гигиене

Что бы вы ни думали о происходящем, мы всегда рекомендуем вам поговорить со своим ребенком и выслушать его точку зрения. Понимание точки зрения вашего ребенка является частью ключа к решению этой проблемы. Попробуйте усадить их в относительно спокойное время и спросить:

«По какой причине ты не хочешь мыться? Что тебе в нем не нравится?»

Затем поговорите со своим ребенком о том, как он может решить эту проблему, чтобы он мог заботиться о себе здоровым образом.

Если ваш ребенок находится в периоде полового созревания, полезно поговорить об изменениях, происходящих с его телом, которые делают личную гигиену столь важной, например, о том, что кожа становится более жирной, а потовые железы активизируются в области подмышек.

Если вы не знаете, как вести этот разговор с ребенком, его педиатр или школьная медсестра должны дать вам некоторую информацию и указания.

Кстати, я не могу сформулировать это достаточно сильно: будьте нежными и любящими, когда решаете такие деликатные вопросы, как гигиена.Ваш ребенок, скорее всего, будет очень чувствительным и смущенным из-за них.

Сосредоточьтесь на том, что вы можете контролировать

Не пытайтесь физически заставлять ребенка купаться или чистить зубы. Не заставляйте их принимать душ, стыдя их, обзывая их, говоря им, что они пахнут, или говоря им, что вы не хотите быть рядом с ними.

В конце концов, вы не можете заставить другого человека делать то, чего он не хочет. Гораздо эффективнее сосредоточиться на том, что будет мотивировать вашего ребенка и привлекать его к ответственности за соблюдение правил гигиены.

Таблицы поведения и системы поощрения — отличное место для начала, особенно с детьми младшего возраста. Вы можете использовать ежедневную диаграмму, такую ​​как наша множественная поведенческая диаграмма, чтобы закрепить поведение, связанное с гигиеной. Дайте ежедневную награду, как только задачи будут выполнены.

Для детей постарше также можно установить еженедельные награды. Например, если вы принимаете душ 5 из 7 дней, ваш ребенок может заработать дополнительное время ночью перед отбоем.

Связанный контент: Бесплатно загружаемые диаграммы поведения

Использование системы поощрения имеет встроенное последствие, поэтому нет необходимости давать дополнительное последствие за отказ принять душ.Если ваш ребенок не получает награду за день или неделю, последствием является потеря награды.

Вы можете создать меню наград, которые ваш ребенок сможет выбрать, чтобы заинтересовать его. Предложение различных вознаграждений помогает предотвратить скуку и потерю мотивации, которые часто случаются, когда вознаграждение всегда одно и то же.

Сопутствующее содержание: Как создать список последствий и вознаграждений для детей

Пусть ваш ребенок столкнется с естественными последствиями плохой гигиены

Я всегда говорю родителям: «Никогда не недооценивайте ценность и силу естественных последствий.Что является естественным следствием плохой гигиены? Негативная реакция сверстников на запах их тела или сальных волос. Действительно, дети очень прямолинейны, и многие, не колеблясь, скажут ребенку, что у них воняет изо рта.

Однажды я разговаривал с мамой, чей сын не принимал душ так часто, как ей хотелось бы, а его девушка тут же выходила и говорила ему, что от него воняет. И это окончательно решило проблему.

Я также знаю учителей, которые посылают детей к школьному психологу, чтобы поговорить о гигиене.Это естественные последствия плохой гигиены вашего ребенка. И они могут иметь большое значение для улучшения вашего ребенка.

Вы хотите, чтобы с вашим ребенком случилась какая-нибудь из этих неловких вещей? Возможно нет. Это отражение вас как родителя? Это, конечно, похоже, но на самом деле это не так, пока вы делаете свою работу.

В конце концов, лучшее, что вы можете сделать, это дать своим детям возможность соблюдать правила гигиены, предоставив им все необходимые знания и инструменты.

Связанный контент: Преимущества естественных последствий

Что делать, если плохая гигиена является актом неповиновения

Имейте в виду, что проблемы с гигиеной вашего ребенка могут быть актом неповиновения, и в этом случае реальная проблема заключается в борьбе за власть. Так как же узнать, что вы находитесь в борьбе за власть со своим ребенком? Если ваш ребенок отказывается подчиниться каждый раз, когда вы просите его что-то сделать, когда вы видите, что он постоянно сопротивляется вашим правилам и просьбам, вы находитесь в сложной ситуации.

Ключ к преодолению борьбы за власть заключается в том, чтобы не втягиваться в нее и помочь ребенку развить более подходящие навыки решения проблем.

Для получения дополнительной информации о борьбе за власть я рекомендую начать со статьи Джеймса Лемана «Борьба за власть: вы находитесь в состоянии войны с непокорным ребенком».

Будьте терпеливы, обращаясь к плохой гигиене

Наконец-то наберитесь терпения. Дети всегда будут делать свой собственный выбор, несмотря ни на что. Пока вы решаете проблемы со своими детьми, используя награды и последствия и снабжая их необходимыми инструментами, чтобы позаботиться о себе, это лучшее, что вы можете сделать как родитель.

Связанное содержание: Воспитание подростков: родительский авторитет против давления сверстников

Дефицит адгезии лейкоцитов — StatPearls

Непрерывное обучение

Дефицит адгезии лейкоцитов (LAD) представляет собой иммунодефицитное заболевание, затрагивающее как В-, так и Т-клетки, и характеризуется неспособностью лейкоцитов мигрировать к очагу инфекции для уничтожения болезнетворных микробов. В этом задании описывается оценка и лечение дефицита адгезии лейкоцитов, а также рассматривается роль межпрофессиональной команды в улучшении ухода за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Опишите различные типы дефектов дефицита адгезии лейкоцитов в этиологии дефицита адгезии лейкоцитов.

• Определите недостаточность интегринов в патофизиологии дефицита адгезии лейкоцитов.

• Обобщите иммунологические исследования, используемые для оценки недостаточности адгезии лейкоцитов.

• Опишите важность сотрудничества и общения между членами межпрофессиональной бригады для консультирования и оказания психологической поддержки родителям ребенка с дефицитом адгезии лейкоцитов.

Введение

Дефицит адгезии лейкоцитов (LAD) представляет собой дефект молекул клеточной адгезии, приводящий к клиническим синдромам. Это комбинированный (В-клеточный) и клеточный (Т-клеточный) иммунодефицит.

Основные иммунологические признаки[1][2]:

• Неспособность образовывать гной.

• Дефицит различных гликопротеинов, включая LFA-1/Mac-1, гликопротеин 150/95.

• Лейкоциты не могут мигрировать в очаги инфекции для уничтожения вторгшихся микроорганизмов из-за мутаций в гликопротеине CD18.

• Дефицит молекул адгезии приводит к аномальной воспалительной реакции и, в конечном итоге, к рецидивирующим бактериальным инфекциям.

Этиология

Прежде всего, лейкоциты не могут попасть из крови в ткани, подвергшиеся атаке микробов. Непрерывный надзор за чужеродными антигенами путем переноса лейкоцитов также нарушается.Существует три различных типа LAD[1][3]:

• Тип I, при котором устойчивая адгезия лейкоцитов к эндотелиальным поверхностям нарушена из-за мутаций в гене CD18, что приводит к дефектному или недостаточному бета-2-интегрину

• Тип II – при котором отсутствует сиалил-Льюис X Е-селектина

• Тип III – при котором имеется дефект бета-интегринов 1, 2 и 3; это нарушает каскад активации интегрина — в частности, мутация в гене киндлина-3 вызывает этот тип LAD

LAD имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

• Сообщено о семи новых мутациях в гене ITGB2, которые кодируют семейство интегринов бета2, включая три делеции сдвига рамки считывания (Tyr382fsX9, Asn282fsX41 и Lys636fsX22), два сплайсинга (IVS4-6C>A, IVS7+1G>A) и три миссенс ( Asp128Tyr, Gly716Ala и Ala239Thr) [4].

Эпидемиология

Дефицит адгезии лейкоцитов 1-го типа (LAD-I) — редкое наследственное комбинированное дефицитарное заболевание иммунной системы; он поражает 1 из 1 миллиона человек ежегодно и часто проявляется рецидивирующими вялотекущими бактериальными инфекциями.[5]

Литературный обзор клинических проявлений пациентов с ПМЖВ-I показывает, что рецидивирующие инфекции (93,3%) и плохое заживление ран (86%) являются наиболее распространенными клиническими проявлениями. Дефект CD18 (бета-субъединица интегринов) присутствовал у всех пациентов.[6]

Смертность от тяжелого дефицита адгезии лейкоцитов-I составила 75% в возрасте 2 лет (в первоначальной многоцентровой ретроспективной оценке 1988 г. ). Пациенты с заболеванием средней степени тяжести (от 2% до 30% экспрессирующих CD18 нейтрофилов) выживают в детстве с множественными инфекциями, поражающими кожу и слизистые оболочки; документально подтвержденная смертность превышает 50% к возрасту 40 лет.[7]

Патофизиология

Дефицит следующих интегринов: LFA-1/Mac-1, p150 и p95 вызывает иммунологические и клинические нарушения, наблюдаемые при дефиците адгезии лейкоцитов. Эти белки функционируют как молекулы адгезии. Они присутствуют на лимфоцитах, гранулоцитах, моноцитах и ​​крупных гранулярных лимфоцитах. LFA-1, Mac-1 и гликопротеин 150/95 имеют общую бета-цепь, но разные альфа-цепи, обозначаемые как M1 (молекула Mac-1), L1 (молекула LFA-1) и X1 (молекулы p150,95).Дефект в бета-субъединице отвечает за снижение экспрессии полипептида LFA-1/Mac-1. Активность естественных клеток-киллеров не изменяется. Поражение находится на хромосоме 21, отмеченное у некоторых пациентов, исследованных методами молекулярной биологии. [8]

Гистопатология

Характерно, что биопсия инфицированной ткани демонстрирует воспалительные инфильтраты, полностью лишенные нейтрофилов. В остатках пуповины может быть видна рыхлая отечная ткань с очень небольшим количеством воспалительных клеток.Напротив, наблюдается повышенный уровень лейкоцитов периферической крови (свыше 29000/мкл) из-за нарушения мобилизации лейкоцитов к экстраваскулярным очагам воспаления.[9]

Анамнез и физикальное исследование

Классическим проявлением дефицита адгезии лейкоцитов являются рецидивирующие бактериальные инфекции, дефекты адгезии нейтрофилов и задержки отторжения пуповины. Дефекты адгезии приводят к плохому хемотаксису лейкоцитов, особенно нейтрофилов, с неспособностью образовывать гной и нейтрофилию.

Лица с дефицитом адгезии лейкоцитов обычно страдают от бактериальных инфекций, начинающихся в неонатальном периоде. Инфекции, такие как омфалит, пневмония, гингивит и перитонит, распространены и обычно опасны для жизни из-за неспособности уничтожить вторгшиеся патогены. У лиц с ЛНА не образуются абсцессы, потому что гранулоциты не могут мигрировать в места инфекции.

Характеристики пациентов с ПМЖВ включают следующее [6][10][11]: жизнь

LAD II:

ЛАД III:

• омфалита

• Остеопорозоподобные признаки костей

• Кровотечения

• Гематологические нарушения, e.. Г, костный мозг недостаточность

Другие различные проявления могут включать в себя:

• вагинит

• перитонит

• остеомиелит

• перианальной абсцессов

• синусит

• трахеобронхит

• некротические инфекции мягких тканей

• средний отит

• Менингит

• трансплантат против реакции хозяина

• Рецидивирующие тонзиллит

• конъюнктивит

• гранулема

• кандидозный стоматит

• Афтный стоматит

• инфекции мочевыводящих путей

• лимфоцитарный интерстициальный пневмонит

• гломерулонефрит

• гемолитический мошеннический синдром

• NA IL DYSTROFHY

• Настойчивая гиперинсулиномическая гипогликемия младенчества

• Pyoderma Gangrenosum

• MegakaryoCytic Acute Myeloid Leukemia

Оценка

Иммунологическое исследование пациента с дефицитом адгезии лейкоцитов включает [12] [13] 7]:

Анализ проточной цитометрии (окончательный тест):

• Демонстрирует отсутствие функционального CD18 и связанных с ним молекул альфа-субъединицы на поверхности лейкоцитов с использованием моноклональных антител к CD11 и CD18 (LAD I) направленный против сиалила Льюиса X (LAD-II)

Анализ последовательности с использованием генетического тестирования.

Количественный анализ сывороточных иммуноглобулинов.

Активность антител.

Антитела IgG (после иммунизации)

Антитела IgG (после контакта)

• Краснуха

• Корь

• Ветряная оспа

Определение изогемагглютининов (IgM)

• Кровь против группы А

• Кровь против группы В

Другие анализы

• • тест для гетерофильного антитела

  • анти-стрептолизин O титер

  • Иммунодиагностик инфекционных заболеваний (ВИЧ, гепатит B, и C, HTLV и denge)

  • сывороточный белковый электрофорез

  Субпопуляции лимфоцитов крови

  • Total LymphoCyte Count

  • T лимфоцитов (CD3, CD4 и CD8)

  • B Лимфоциты (CD19 и CD20)

  • CD4 / CD8 Соотношение

  Анализы стимуляции лимфоцитов

  Фагоцитарная функция   

  Тест нитросинего тетразолия (NBT) (до и после стимуляции эндотоксином)

  Подвижность нейтрофилов

  Оценка системы комплемента

  Измерение отдельных компонентов с помощью тестов иммунопреципитации, ELISA или вестерн-блоттинга

  Гемолитические анализы

  Дополнительные функциональные исследования системы

  • Классическая дорожка Анализ (с использованием IGM на пластине Microtiter)

  • Анализ альтернативных путей

  • (с использованием LPS на пластине Microtiter)

  • Маннозная дорожка Анализ (с использованием маннозы на плите Microtiter)

  Микробиологические исследования

  • • NASOPHARYNGEAL SWAB (тестирование для Rhinovirus)

    • стул (тестирование на вирусную, бактериальную или паразитарную инфекцию)

    • мокрота (бактериальная культура и пневмоцистис ПЦР)

    • кровь (бактериальная культура, ВИЧ ПЦР, HTLV тестирование)

    • моча (тестирование для цитомегаловируса и протеинурия)

    • 50024

    • спинномозговой жидкость (культура, химия и гистопатология)

• 4 Другие исследования расстройств иммунодефицита

  лечение / управление

  • Лечение LAD-I заключается в аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). К 2 годам заболевание приводит к летальному исходу в тяжелых случаях без ТГСК.[7][14][7]
  • Устекинумаб, моноклональное антитело к субъединице p40, общей для IL-12 и IL-23, успешно применялось для лечения рефрактерного периодонтита и язвы крестца в отчете о случае легкой ПНА I [15]. Однако необходимы дальнейшие исследования для определения безопасности и эффективности, особенно у пациентов с более тяжелым заболеванием.
  • Лечение рекомбинантным человеческим интерфероном-гамма использовалось при LAD-I.[16]
  • Пробный прием фукозы рекомендован всем пациентам с диагнозом ПМЖВ II типа[17]
  • Рекомбинантный фактор VIIa считается эффективным для лечения и предотвращения тяжелых кровотечений у ребенка с ПМЖВ III [18]
  • Использование профилактическая иммуноглобулиновая терапия была успешной у двух пациентов с тяжелой формой ЛНА [19].

  • Более консервативное лечение направлено против конкретных инфекционных агентов. Пациенты инфицированы обычными патогенными агентами, но не условно-патогенными, и должны хорошо реагировать на антимикробную терапию. Наиболее распространенные патогены, поражающие пациентов с ЛАД, включают Proteus , Klebsiella , Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa и энтерококки. Раннее агрессивное лечение следует использовать или назначать в качестве профилактической терапии (например, стоматологические процедуры).

  6 Диагностика дифференциала

Диагностика

Дифференциалы

Дифференциалы для лейкоцитов. Синдром IgE

Прогноз

болезни; это обычно фатально в возрасте до одного года.Умеренные случаи LAD могут жить дольше, чем третье десятилетие жизни при соответствующей антимикробной терапии. Пациенты с успешной аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток могут иметь лучшее качество жизни.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями являются инфекционные заболевания, поражающие кожу, органы дыхания, желудочно-кишечный тракт, полость рта и некоторые внутренние органы. Дефицит адгезии лейкоцитов имеет высокий уровень смертности.

Предупреждение и обучение пациентов

Близкородственные пары с больным ребенком должны быть предупреждены о вероятности рождения еще одного больного ребенка.Они должны консультировать пациентов по вопросам ухода за пациентами в здоровом и болезненном состоянии.

Улучшение результатов медицинской бригады

Пациента с дефицитом адгезии лейкоцитов должна лечить межпрофессиональная бригада, состоящая из специально обученной медсестры-генетика, педиатра, генетика, клинического иммунолога и специалиста по инфекционным заболеваниям. Эта проблема не поддается лечению в условиях первичного звена. Родители ребенка с дефицитом адгезии лейкоцитов должны получить консультацию о заболевании и комплексном ведении пациента. Родители также нуждаются в психологической поддержке.

Ссылки

1.

Hanna S, Etzioni A. Дефицит адгезии лейкоцитов. Энн Н.Ю. Академия наук. 2012 февраль; 12:50:50-5. [PubMed: 22276660]

2.

Ниетхаммер Д., Дитерле У., Кляйхауэр Э., Вильдфойер А., Хаферкамп О., Хитциг В.Х. Наследственный дефект функции гранулоцитов: нарушение хемотаксиса, фагоцитоза и внутриклеточного уничтожения микроорганизмов. Helv Paediatr Acta. 1976 апр; 30 (6): 537-41. [PubMed: 1270326]

3.

Степенский П.Ю., Волах Б., Гавриэли Р., Руссо С., Бен Ами Т., Гольдман В., Розовский К., Ханна С., Эциони А., Вайнтрауб М. Дефицит адгезии лейкоцитов III типа: клинические признаки и лечение с помощью трансплантации стволовых клеток. J Pediatr Hematol Oncol. 2015 май; 37(4):264-8. [PubMed: 25072369]

4.

Парване Н., Мамиши С., Резаи А., Резаи Н., Тамизифар Б., Парване Л., Шеркат Р., Галехбаги Б., Кашеф С., Чавошзаде З., Исайян А., Ашрафи Ф. , Агамохаммади А. Характеристика 11 новых случаев дефицита адгезии лейкоцитов 1 типа с семью новыми мутациями в гене ITGB2.Дж. Клин Иммунол. 2010 сен; 30 (5): 756-60. [PubMed: 20549317]

5.

Cox DP, Weathers DR. Дефицит адгезии лейкоцитов 1-го типа: важное соображение в клинической дифференциальной диагностике препубертатного периодонтита. Описание случая и обзор литературы. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2008 Январь; 105 (1): 86-90. [PubMed: 17618138]

6.

Мовахеди М., Энтезари Н., Пурпак З., Мамиши С., Чавошзаде З., Гарагозлу М., Мир-Саид-Гази Б., Фазлоллахи М.Р., Зандие Ф., Беманян М.Х., Фархуди А., Агамохаммади А. .Клинические и лабораторные данные у иранских пациентов с дефицитом адгезии лейкоцитов (исследование 15 случаев). Дж. Клин Иммунол. 2007 май; 27(3):302-7. [PubMed: 17294145]

7.

Альмарза Новоа Э., Касбекар С., Трэшер А.Дж., Кон Д.Б., Севилья Дж., Нгуен Т., Шварц Дж.Д., Бюрен Дж.А. Дефицит адгезии лейкоцитов-I: всесторонний обзор всех опубликованных случаев. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018 июль — авг;6(4):1418-1420.e10. [PubMed: 29371071]

8.

Токунага М., Миямура К., Охаси Х., Ишивада Н., Теракура С., Икегучи М., Кувацука Ю., Инамото Ю., Оба Т., Цучия С., Кодера Ю.Успешная немиелоаблативная трансплантация костного мозга по поводу дефицита адгезии лейкоцитов I типа от неродственного донора. Int J Гематол. 2007 г., июль; 86 (1): 91-5. [PubMed: 17675274]

9.

Nezelof C. Хронический омфалит у 4-месячной девочки. Патол Res Pract. 1991 март; 187 (2-3): 334-7; обсуждение 337-40. [PubMed: 2068017]

10.

Justiz Vaillant AA, Qurie A. StatPearls [Интернет]. Издательство StatPearls; Остров сокровищ (Флорида): 30 июня 2021 г. Иммунодефицит. [PubMed: 29763203]

11.

Робертс М.В., Аткинсон Дж.К. Оральные проявления, связанные с дефицитом адгезии лейкоцитов: пятилетнее тематическое исследование. Педиатр Дент. 1990 г., апрель-май; 12(2):107-11. [PubMed: 2133935]

12.

Симпсон А.М., Чен К., Бонсак Дж.Ф., Ламонт М.Н., Сиддики Ф.А., Гоциман Б. Гангренозные раны, подобные пиодермии, при дефиците адгезии лейкоцитов: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2018 авг;6(8):e1886. [Бесплатная статья PMC: PMC6143322] [PubMed: 30254829]

13.

Нигяр С., Хан Э.А., Ахмад Т.А. Дефект адгезии лейкоцитов: редкий иммунодефицит. J Pak Med Assoc. 2018 Январь; 68(1):119-122. [PubMed: 29371732]

14.

Thomas C, Le Deist F, Cavazzana-Calvo M, Benkerrou M, Haddad E, Blanche S, Hartmann W, Friedrich W, Fischer A. Результаты аллогенной трансплантации костного мозга у пациентов с недостаточность адгезии лейкоцитов. Кровь. 1995 г., 15 августа; 86 (4): 1629-35. [PubMed: 7632973]

15.

Мутсопулос Н.М., Зербе К.С., Уайлд Т., Дютзан Н., Бренчли Л., ДиПаскуале Г., Узель Г., Аксельрод К.С., Лиско А., Нотаранжело Л.Д., Хаджишенгаллис Г., Нотаранжело Л.Д., Холланд С.М.Блокада интерлейкина-12 и интерлейкина-23 при дефиците адгезии лейкоцитов типа 1. N Engl J Med. 2017 23 марта; 376 (12): 1141-1146. [Статья бесплатно PMC: PMC5494261] [PubMed: 28328326]

16.

Weening RS, Bredius RG, Vomberg PP, van der Schoot CE, Hoogerwerf M, Roos D. Лечение рекомбинантным человеческим интерфероном-гамма при тяжелом дефиците адгезии лейкоцитов. Eur J Педиатр. 1992 г., февраль; 151(2):103-7. [PubMed: 1537350]

17.

Марквардт Т., Люн К., Шрикришна Г., Фриз Х.Х., Хармс Э., Вествебер Д.Коррекция дефицита адгезии лейкоцитов II типа пероральной фукозой. Кровь. 15 декабря 1999 г .; 94 (12): 3976-85. [PubMed: 105

]

18.

Солтье П., Шепетовски С., Кано М., Фалез С., Поджи М., Сушон П., Барлогис В., Мишель Г., Лояу С., Жандро-Перрус М., Борде Дж. К., Алесси М. С., Шамбост H. Долгосрочное лечение дефицита адгезии лейкоцитов III типа без трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Гематология. 2018 июнь; 103 (6): e264-e267. [Бесплатная статья PMC: PMC6058776] [PubMed: 29472353]

19.

Ямазаки-Накашимада М. , Маравильяс-Монтеро Х.Л., Беррон-Руис Л., Лопес-Ортега О., Рамирес-Алехо Н., Асеведо-Очоа Э., Ривас-Ларраури Ф., Лламас-Гильен Б., Бланкас-Галисия Л., Шеффлер-Мендоса S, Olaya-Vargas A, Santos-Argumedo L. Успешное дополнительное лечение иммуноглобулином у пациентов, страдающих дефицитом адгезии лейкоцитов 1 типа (LAD-1). Иммунол Рез. 2015 март; 61 (3): 260-8. [PubMed: 25527966]

20.

Naess A, Sjursen H, Leegaard J. Дефицит адгезии лейкоцитов у норвежского мальчика.Scand J Infect Dis. 1999;31(6):600-2. [PubMed: 10680995]

Сколько белка должен потреблять 15-летний мальчик каждый день | Здоровое питание

Эрин Коулман, Р.Д., Л.Д. Обновлено 12 декабря 2018 г.

Белок является важным питательным веществом, важным для правильного роста и развития детей и подростков. По данным Американской академии педиатрии, большинство подростков в США потребляют больше белка, чем им нужно. Однако Министерство сельского хозяйства США сообщает, что около 15 процентов U. Семьи S. не могут получить пищу, необходимую им для удовлетворения их потребностей в питании. Убедитесь, что ваш подросток потребляет много белка, это поможет оптимизировать его рост, развитие, телосложение и спортивные результаты.

Минимальные требования

Согласно данным Института медицины, рекомендуемая диетическая норма белка для мальчиков-подростков в возрасте от 14 до 18 лет составляет 52 грамма в день или 0,85 грамма белка на килограмм массы тела каждый день. Это эквивалентно примерно 0,39 граммам белка на фунт массы тела в день.Некоторым мальчикам-подросткам может потребоваться больше белка, чем RDA, особенно во время интенсивных физических нагрузок, болезней, травм или быстрого роста.

Требования для спортсменов

Активным 15-летним мальчикам требуется больше белка, чем 15-летним, ведущим малоподвижный образ жизни. По данным «Сегодняшнего диетолога», молодым спортсменам может потребоваться от 1,0 до 1,5 грамма белка на килограмм веса тела в день или от 0,45 до 0,68 грамма белка на фунт веса тела в день. Например, 15-летнему спортсмену мужского пола весом 125 фунтов может потребоваться от 56 до 85 граммов белка в день, в зависимости от продолжительности и интенсивности его физической активности.

Продукты с высоким содержанием белка

Выбор хотя бы одного продукта с высоким содержанием белка при каждом приеме пищи может помочь мальчикам-подросткам удовлетворить свои ежедневные потребности в белке. Продукты с высоким содержанием белка включают красное мясо, морепродукты, птицу, яйца, молочные продукты, бобовые, орехи, семена и продукты из сои. Некоторые спортсмены-подростки могут рассмотреть возможность приема белковых добавок, чтобы увеличить потребление белка с пищей. Тем не менее, по данным Университета штата Иллинойс, повышенные потребности молодых спортсменов в белке можно легко удовлетворить, употребляя разнообразные здоровые продукты.Поскольку пищевые добавки строго не регулируются Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, проконсультируйтесь с врачом, прежде чем разрешать подростку принимать какие-либо белковые добавки.